病人用藥教育：修格連氏症候群 (Sjogren's syndrome) (上)

修格連氏症候群（Sjogren's syndrome, SS），一般俗稱乾燥症候群。是一種病因尚未完全被明瞭的慢性發炎性疾病，主要特徵是外分泌腺，如淚腺、唾液腺被淋巴球浸潤，造成功能降低，導致眼部、口腔黏膜及其他黏膜處呈現乾澀、口乾症狀。由於此疾病常同時伴發或繼發於其他自體免疫疾病，患者可能會依其不適症狀如口腔念珠菌感染、唾液腺腫大、難以嚥食、淚腺腫大、眼睛有異物感、持續性乾咳和泌尿道感染及皮膚乾燥分別求治於不同醫師，例如牙科、耳鼻喉科、眼科、胸腔科、泌尿科及皮膚科等，然隨著疾病進展，組織逐漸惡化，可能造成更嚴重傷害，例如淋巴、甲狀腺、肺臟、心臟、胃腸道、肝臟、腎臟、周邊神經系統等器官等病變1-2，患者亦可能經歷到疲倦、疼痛及認知功能障礙。這些疾病演進過程所經歷的症狀持續發生且不易辨識，而合併症亦多，又經常與其他疾病混淆，使患者經常陷於無法有效自我照顧的困擾中。因此，乾燥症候群不但造成患者內心焦慮、憂鬱更進而會嚴重影響生活品質。3

病因

乾燥症候群發病是遺傳和非遺傳因素之間相互作用的結果，其中包含先天性免疫力（innate imunity）和適應性免疫力（adaptive immunity），以及神經內分泌和神經性病變的參與。由腺體及外分泌腺體的切片及免疫組織檢查顯示，這些腺體除受到淋巴球浸潤外，同時也有許多與先天性免疫力和適應性免疫力有關的物質於這些組織上作用。更進一步，有些細胞黏附分子（cell adhesion molecules, CAM）、金屬蛋白? （metalloproteinases）和神經傳導物質（neural transmitters）會對受影響的器官造成改變。因此，乾燥症候群最終顯示出是與淋巴及神經內分泌有關之自體免疫混亂的一種疾病。乾燥症候群可以是原發性或次發於其他自體免疫性疾病，如結締組織方面的疾病，像類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、全身性硬化症和原發性膽汁肝硬化等。至於是原發性或續發性的病生理學上的區別，已由基因學、血清學和組織切片等獲得證明。

流行病學

乾燥症候群發病率和盛行率在各流行病學上的估計值差異有所差異，這些差異主要來自於採用乾燥症候群分類標準，調查研究設計和族群而定。回顧1976~1992年代，對美國某城市，以歐洲版的乾燥症候群診斷標準對原發性乾燥症候群發生率進行調查，每10萬人中有4個人被診斷出，70%是原發性乾燥症候群，其餘是次發性乾燥症候群。另一於2014年，對不同族群之資料進行統合分析，研究結果，整體乾燥症候群發生率為每10萬人中有7個人，但在歐洲和亞洲區域發生最高。4此疾病好發於40歲到50歲的婦女，女性約佔90%。一般而言，病人從輕度口腔乾燥，到非常嚴重症狀尋求醫療治療，最後再被診斷為乾燥症候群，約需經過5~10 年以上。

（待續）

參考資料

1.    Asmussen K et al. A new model for classification of disease manifestations in primary Sjogren's syndrome: evaluation in a retrospective long-term study. J Intern Med. 1996;239(6):475-82.
2.    Robert F, Samuel LM. Clinical manifestations of Sjogren's syndrome: Extraglandular disease. [cited 2015 Mar 12]. Available from www.uptodate.
3.    Belenguer R et al. Influence of clinical and immunological parameters on the health-related quality of life of patients with primary Sjogren's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2005;23(3):351-6.
4.    Qin B et al. Epidemiology of primary Sjogren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2014; 0:1–7.