|
治療
藥物引起的SJS/TEN，治療的當務之急，是將可疑藥物找出來並立即停用，即早辨識並停用致病藥物，尤其是在水泡及糜爛發生前停用，通常能改善病人的預後，減少死亡的風險；不過，若是致病藥物半衰期很長，死亡風險也會隨之增加，且無論何時停藥則似乎都無差異。
支持療法是SJS/TEN最主要也是最重要的治療，治療的重點與重大燒燙傷治療相同，包括：
(1) 傷口的照護
水泡建議最多刺破不需多做處理，糜爛的部份可使用chlorhexidine等抗菌劑及非粘黏性浸潤紗布處置；盡量避免使用silver sulfadiazine製劑，如果病人的SJS/TEN是cotrimoxazole或其他磺胺類抗生素引起，則嚴禁使用。黏膜損傷部份，可能需要不同專科如泌尿外科、婦科等適時介入治療。口腔糜爛可使用消毒漱口水緩解症狀。女性病人可適當放置濕性敷料避免生殖道糜爛引起沾黏及狹窄。
(2) 體液及營養
考慮到病人的表皮喪失，為預防過多熱量流失，病房的溫度需調節在32℃-35℃之間；由於缺乏表皮的保護，水分的蒸發可能會導致體液及電解質不平衡，要注意的是SJS/TEN病人的體液補充量約為燒傷病人的2/3。若病人無法進食，必要時需藉助鼻胃管給予營養，鼻胃管的放置應儘早進行，且放置時需很小心，避免對粘膜造成二次傷害。
(3) 眼科照護
在病人入院後應立即做眼科診察及持續觀察眼睛變化以預防眼睛的長期後遺症。眼科的照護包括適當的清潔眼瞼，專門的眼瞼照護需每日進行，並預防睫毛倒插以免結膜受損更嚴重；每日給予不含防腐劑的潤滑保濕用點眼液或眼藥膏等；若已有眼科症狀，必須由眼科專科規律做評估，抗發炎眼藥水則必需每日使用數次，但無論眼睛是否已受到波及，都必須加會眼科專科評估，因為有的眼睛症狀會延後出現，並要仔細觀察是否有感染並予以治療。
(4) 預防感染
少了皮膚的屏障， SJS/TEN病人曝露在高感染風險中，敗血症是其最主要的死因，不過，大部分的專家們並不建議使用全身性預防性抗生素，預防感染的重點在於：任何處置採無菌操作是基本要求；使用含polyhexanide、chlorhexidine或silver nitrate抗菌外用製劑能有效消毒，但要注意silver sulfadiazine不可用於由磺胺類引起的SJS/TEN病人，這類病人可安全使用含硝酸銀或銀奈米結晶之紗布物質。皮膚、血液、導管、胃管及導尿管每48小時需採樣培養；留意任何感染的症狀，包括體溫突然下降、皮膚病灶明顯二度感染、特定部位的培養結果細菌量增加等，並應儘可能依據培養結果選用抗生素。通常比較棘手的感染為格蘭氏陰性桿菌，尤其是綠膿桿菌（Pseudomonas aeruginosa）的感染。
除了支持療法，SJS/TEN並無已確立的其他治療方法，臨床上曾使用全身性類固醇、免疫抑制劑cyclosporine、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換（plasmapheresis）、抗腫瘤壞死因子單株抗體（anti-TNF monoclonal antibodies）等免疫抑制或免疫調節製劑，但至今還未有足夠的隨機試驗可證明其效果。
預後與長期後遺症
SJS/TEN的整體死亡率可達30%，住院病人最主要的死因為敗血症、急性呼吸窘迫症候群及多重器官衰竭。雖然發病後的90天內疾病的嚴重程度是最主要的危險因子，但90天後，甚至長達到1年，死亡風險仍舊很高，且會受到病人年齡及是否有其他同時存在的疾病影響。
參考資料
1. Maja Mockenhaupt. The current understanding of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Expert Rev Clin Immunol. 2011;7(6):803-815
2. Robert A. Schwartz, Patrick H. McDonough, and Brian W. Lee. Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2013;69:173.e1-13
3. James R. Perkins, Pedro Ayuso, jse A. cornejo-Garcia, and Juan A. Ranea. The study of severe cutaneous drug hypersensitivity reactions from a systems biology perspective. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014 Aug;14(4):301-6.
4. B Sassolas, C Haddad, M Mockenhaupt, A Dunant, Y Liss, and K Bork et al. ALDEN, an algorithm for assessment of drug causality in Stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: comparison with case-control analysis. Clinical Pharmacology & therapeutics. 2010 July;88(1):60-68
5. Milton H Nirken, Whitney A High, and jean-Claude Roujeau. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. 2014 UptodateR www.uptodate.com updated Apr 15, 2014; cited Jun 9, 2014
6. Whitney A High, Milton h Nirken, and Jean-Claude Roujeau. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: management, prognosis, and long-term sequelae. 2014 UptodateR www.uptodate.com updated Oct 30, 2013; cited Jun 9, 2014
（待續）
|
資料來源：藥師週刊（第1883期）