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治療（續）
IVIG是由曾患過川崎氏症者所捐贈之血漿，經歷過一系列的程序所分離出來的生物製劑，因此，可能會有潛在的毒性物質-異構凝集素（isoagglutinins）影響治療。這項毒物的影響就是溶血反應，通常在輸注後5-10天內發生，溶血的風險與劑量相關，特別是使用超過一次劑量者，其他可能發生的副作用還包括頭痛、輸注反應、腎病變及少見嚴重過敏反應。血液製劑長期最受人關注的就是可能會有潛在血源性病原體傳播，但目前製程透過一連串殺菌過程，包括冷凍乾燥、滅菌等已大大減少這項風險。
Aspirin
Aspirin 因具有抗發炎和抗血小板作用，所以與IVIG一同用於川崎氏症急性期治療，治療建議劑量是30-100 mg/kg/day，分四次使用。排除其它引起發燒的原因，川崎氏症者持續性發燒通常是顯示病人有血管炎正進行中，持續性發燒或復發，可視為病人發生動脈瘤 (coronary arteries aneurysms)的危險因子之一， 一旦病人持續48小時不再發燒，則aspirin應轉換成低劑量使用，建議劑量範圍為3-5 mg/kg/day，以維持抗血小板作用，低劑量使用應持續至急性發炎之生化標記如血小板和CRP的數值恢復至正常值即可，除非心臟超音波檢查顯示有動脈瘤異常。aspirin治療之風險是低的，目前可能的風險包括肝炎、暫時性聽力喪失、與劑量有關之溶血和極少見的雷氏症候群 (Reye syndrome)。
類固醇
雖然各研究結果不盡相同，IVIG結合類固醇治療通常可進一步改善川崎氏症的結果，尤其是高風險患者。投與methylprednisolone時，建議劑量為2 mg/kg/day，每日最大劑量為60 mg，分三次投與，連續治療5天，之後轉換成口服 prednisolone，一旦CRP指數恢復正常，應逐步調整給藥劑量，相較於採用標準療法的病人，這樣的治療可以有效降低病人發生動脈瘤的機會。
進程及監測
極少病人會因川崎氏症而死亡，長期罹病率則與冠狀動脈受影響程度有關。臨床上，照護者應於病人最終一次發燒後，仍持續每6小時量測一次病人的體溫，連續達48小時，且於減低aspirin使用劑量後，仍需維持一天至少量測一次至7-10天後下次回診前，若有發燒症狀，則建議提前回診，確認引起再次發燒的原因及進行適當處置。
疫苗施打建議
然而，雷氏症候群與病毒感染有關，特別是上呼吸道病毒感染，如流感、水痘等病毒，尤其是正使用aspirin進行長期治療者。兒童病癒後，因為IVIG會干擾疫苗的運作，通常施打活性病毒疫苗如麻疹、水痘時機至少應延遲至IVIG施打後11個月再投與，但若兒童正進行長期aspirin治療則例外。另外，六個月以上兒童，建議應全面施打流感疫苗，尤其是長期須使用aspirin治療者，以減少雷氏症候群發生的風險。
川崎氏症並不常見，死亡率也低，但其所引發的併發症則可能導致病人死亡。治療上著重及早發現及藥物投與，IVIG、類固醇及aspirin可有效降低心臟併發症發生的風險，治療期間須固定監測病人的體溫變化及發炎指數。為避免兒童，尤其是長期使用aspirin治療者發生雷氏症候群，施打流感及水痘疫苗是必要的。
（全文完）
（本文作者為三軍總醫院臨床藥學部藥師）
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資料來源：藥師週刊（第1972期）